（1）試験デザイン

目　的：
主要目的として以下を評価する。

• パートⅠ（非盲検期）：イラリスの投与により、25%以上の患者で治験実施計画書に従って経口ステロイド薬を減量できるかどうかを評価する。
• パートⅡ（二重盲検期）：イラリスの投与により、プラセボと比べ再燃までの期間を延長できるかどうかを評価する。

評価項目：
（1）有効性

1)主要評価項目：

• パートⅠ； パートⅠの組入時に経口ステロイド薬を使用していた患者のうち、パートⅠ開始時からパートⅠc終了時までに、治験実施計画書＊に従って経口ステロイド薬の減量を達成した患者の割合 
• パートⅡ； 再燃までの期間

2)副次評価項目：

・パートⅠ；パートⅠc終了時に経口ステロイド薬を0.2mg/kg/日以下まで減量できた患者の割合
・パートⅠでAdapted ACR Pediatric 30/50/70/90/100を達成した患者の割合

（2）安全性

試験方法：
パートⅠ：非盲検、非対照、多施設共同試験
パートⅡ：ランダム化、二重盲検、プラセボ対照、多施設共同試験

対　象：
目標症例数 ： パートⅠ 214例、パートⅡ 58例（各群29例）
評価例数 ： パートⅠ 177例、パートⅡ 100例（各群50例）

• 2歳以上20歳未満の男女
• 治験組入時の2ヵ月以上前にILARの基準でSJIAと診断され、発症時の年齢が16歳未満
• 治験組入時に、疾患活動性の基準（2関節以上の活動性関節炎、初回投与前1週間以内の発熱 ； 38℃超が1日以上、CRP 30mg/L超）をすべて満たす（これらの項目は、G2305試験からの組入患者には該当しない）

投与方法：
パートⅠでは、すべての患者に対しイラリス4mg/kgを4週毎に皮下投与した。パートⅡでは、イラリス4mg/kg又はプラセボを4週毎に皮下投与した。
＊治験実施計画書に規定された経口ステロイド薬の減量の手順は以下のとおりである。

•  Adapted ACR Pediatric 50を達成し発熱がない場合、経口ステロイド薬の減量を開始した。
• 0.1mg/kg/日を超える経口プレドニゾン（又は等価量のステロイド薬）を使用している場合は0.05mg/kg/日に減量して1週間投与した。その後、0.05mg/kgの48時間ごとの投与に変更して2週間投与したのち、投与を中止した。

試験スケジュール：

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解析計画：
パートⅠの有効性についてはイラリスが1回以上投与されたすべての患者を対象とした。
安全性については、イラリスが1回以上投与され、かつ投与後に安全性が1回以上評価されたすべての患者を対象とした。25%以上の患者で経口ステロイド薬を減量できたかどうかを片側二項検定により検定した。
パートⅡについては、有効性はパートⅡにランダム化され、イラリス又はプラセボが1回以上投与されたすべての患者を対象とした。解析はITTの原則に従い、ランダム化された投与群に基づき実施した。安全性はパートⅡにランダム化され、イラリス又はプラセボが1回以上投与され、かつ投与後に安全性が1回以上評価されたすべての患者を対象とした。再燃までの期間は、カプランマイヤー法を用いてパートⅡ開始時を起点に再燃した患者の割合を推定し、Greenwood法を用いて再燃までの期間の中央値及びその95%信頼区間を算出した。

判定基準：国内臨床試験（第Ⅲ相/G1301試験）を参照