1）Lublin FD et al：Neurology 83(3): 278-286, 2014より改変
著者には、過去にノバルティスが研究助成金、講演料、コンサルタント料などを支払った者、
アドバイザリーボードに参加した者が含まれています。
 

病型

多発性硬化症の病型は以下のように分類されます。それぞれの病型において適切なタイミングで適切な治療選択を行うことが重要です。

CIS^4）

「CIS」は、将来的にMSとなり得る患者が初めて臨床症状を示した段階であり、炎症性脱髄疾患を示唆する中枢神経病巣を呈する状態が24時間以上続く急性の発作です。

将来的に多発性硬化症（MS）となり得る患者が、初めて臨床症状を示した段階を「clinically isolated syndrome（CIS）」といいます^4）。CISは、炎症性脱髄性疾患を示唆する中枢神経病巣を呈する状態が24時間以上続く急性の発作（エピソード）で、それ以前には脱髄性疾患を示唆するエピソードがないもの、と定義されています^4）。

2010年の改訂で採用されたMRI基準では、空間的多発性を証明するための基準がより簡素化され、また、無症候性の造影病変と非造影病変が同時に混在すれば1回のMRI撮像で時間的多発性が証明できることとなりました。この結果、臨床的に初発の段階（Clinically Isolated Syndrome：CIS）で、臨床的あるいはMRI上の再発が確認される以前であっても、一定のMRI基準を満たせばMSと診断することが可能となりました^4）。（診断）

CISの大規模多施設コホート研究では、平均4.3年で約6割が臨床的に確実なMSとなり、MS進展リスクとして髄液オリゴクローナルIgGバンド（OB）が2.18倍、脳MRI病変数が1.97倍であり、脳MRI正常でOB陰性例でも5年で31％がMSと診断されたと報告されています^5）。

再発寛解型MS^4）

「再発寛解型MS」は、再発と寛解を繰り返す病型であり、日本人では大部分が再発寛解型MSです。

MSは、再発寛解を繰り返す「再発寛解型MS」と、発病当初から慢性進行性の経過をたどる「一次性進行型MS」に大別され、日本人MSでは再発寛解型MSが大部分を占めます。再発寛解型MSの約半数は、発病後15～20年の経過で二次性進行型MSへと移行します^4）。

再発は中枢神経系のどこにでも生じ、病初期には回復しやすいですが、次第に後遺症を残すようになります。再発頻度は発症後数年が最も高率で、経過が長くなるにつれて減少します^4）。

二次性進行型MS^4,6）

再発寛解型MSのうち、再発に依存しない障害進行が認められるようになったものを「二次性進行型MS」といい、再発寛解型MSの約半数は、MS発症後15～20年の経過で二次性進行型MSへと移行します^4）。

一次性進行型MS^4）

「一次性進行型MS」は、MSの発症当初から慢性進行性の経過をたどります。日本人では5％前後です。

MSの発症当初から慢性進行性の経過をたどる「一次性進行型MS」は、欧米白人では10～20％を占めますが、日本人では5％前後です^4）。
一次性進行型MSでは基本的に再発はありませんが、再発が重畳する場合や、発症時に１回だけ再発がありその後は進行性の経過をたどる中間的な病型もあります。

MSの疾患経過

多発性硬化症（MS）は臨床症状が明らかになる前から脳病変が存在すると考えられています。疾患経過とともに、身体障害、T2病変、脳容積の減少が進行していきます。

多発性硬化症（MS）は臨床症状が明らかになる前から脳病変が存在すると考えられており、偶発的にMRI検査から「radiologically isolated syndrome （RIS）」として発見されることがあります^8）。その後、将来的にMSとなり得る患者が初めて臨床症状を示した段階である「CIS」を経て、再発と寛解を繰り返す「再発寛解型MS」をたどった後、再発に依らない障害進行を呈する「二次性進行型MS」へ移行します^4,8）（図2）。（診断）
また、発病当初から慢性進行性の経過をたどる「一次性進行型MS」で発症する場合もあります（図2）^4,8）。
疾患経過とともに身体障害が増悪し、T2病変、脳容積の減少が進行していきます（図2）^8）。

図2：MSの疾患経過^8）