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20.1. Angioedema hereditario con déficit de inhibidor C1 (AEH-C1-INH)

 

Se han descrito dos fenotipos: el tipo I, el más común (85%), con una disminución cuantitativa y funcional de C1-INH; en el tipo II (15%) los niveles de C1-INH son normales o elevados, pero su función está disminuida1-3. El angioedema (AE) se produce por activación del sistema de contacto y aumento de la bradicinina (BK)1,2.

 

 

 

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20.1.1. Angioedema facial en paciente con AEH-C1-INH (A) y (B).

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20.1.1. Angioedema facial en paciente con AEH-C1-INH (A) y (B).

 

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20.1.3. Eritema marginado en paciente con AEH-C1-INH. Puede preceder al episodio de angioedema en un 50% de casos, pero no siempre.

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20.1.4. Angioedema de mano (periférico) en paciente con AEH-C1-INH.

 

 

Características específicas de la lesión

 

Edema subcutáneo o submucoso localizado, blanco, sin incremento de temperatura, no eritematoso, no pruriginoso, con aumento de la consistencia1-3. Sin urticaria. Puede afectar a extremidades, tronco, genitales y cara. Puede asociar edema abdominal (dolor y distensión abdominales, náuseas y vómitos)1,2,4 y, con menos frecuencia, edema de vía respiratoria superior. Posible localización múltiple y migratoria. Localizaciones más habituales: cutánea y abdominal1,2,4. Hasta en un 50% de los episodios puede precederlo eritema marginado1,2.

 

Síntomas de alarma

 

  • Disfonía, disnea: puede tratarse de un episodio de angioedema de la vía respiratoria superior, que debe tratarse de forma precoz con tratamiento específico. 
  • Aumento de la frecuencia de ataques de AE: revisar posibles factores desencadenantes y valorar profilaxis a largo plazo.

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

 

  • Antecedentes familiares (un 25% de mutaciones espontáneas). 
  • Instauración lenta y progresiva. 
  • A veces el cuadro va precedido por eritema marginado. 
  • Presencia de episodios abdominales. 
  • Inicio de los síntomas a menudo en la primera década de la vida. 
  • Niveles disminuidos de C4 en suero y de función de C1-INH en plasma. 
  • Falta de respuesta al tratamiento de un episodio agudo con antihistamínicos, glucocorticoides y adrenalina en dosis adecuadas. 
  • Buena respuesta al tratamiento de un episodio agudo con concentrado plasmático de C1-INH, C1-INH recombinante transgénico, bloqueador del receptor tipo 2 de bradicinina (acetato de icatibant) y ecalantida.

 

 

 

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Capítulo 20.1

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Referencias

  1. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602-616. 
  2. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, Aygören-Pürsun E, Betschel S, Bork K, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018; 73(8): 1.575-1.596. 
  3. Caballero Molina T, Pedrosa Delgado M, Gómez Traseira T. Hereditary angioedema. Med Clin (Barc). 2015; 145(8): 356-365.
  4. Gómez-Traseira C, Pérez-Fernández E, López-Serrano C, García-Ara MC, Pedrosa M, López-Trascasa M, et al. Clinical pattern, acute and long-term management in hereditary angioedema due to C1-esterase inhibitor deficiency. J Investing Allergol Clin Immunol. 2015; 25(5): 358-364.