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19. Penfigoide gestacional

 

Características específicas de las lesiones

 

Placas urticariformes pruriginosas localizadas en la región periumbilical y el abdomen, que progresan en pocos días o semanas a vesículas herpetiformes o ampollas tensas, en mujeres gestantes o en el puerperio. Las lesiones pueden extenderse al resto de la superficie corporal, respetando las palmas, las plantas y el polo cefálico.

Suele aparecer a partir del segundo trimestre de gestación o en el posparto inmediato; en los siguientes embarazos puede aparecer de forma más temprana y con un curso más severo.

 

 

 

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19.1. Placas eritemato-marronáceas urticariformes que comienzan en abdomen en una embarazada de 30 semanas.

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19.2. Las lesiones pueden generalizarse al resto del tronco y a extremidades y suelen respetar polo cefálico, palmas y plantas.

 

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19.3. Lesiones elementales de la fase urticariforme del penfigoide gestacional. Placas habonosas con pequeñas vesículas puntiformes de contenido seroso. 

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19.4. Las lesiones urticariformes evolucionan a ampollas tensas que suelen remitir sin dejar cicatriz residual.

 

 

Síntomas de alarma

 

La aparición de la sintomatología clínica descrita puede condicionar el desarrollo final del feto. Existe riesgo fetal de prematuridad y bajo peso al nacer. Además, hasta en el 10% de los recién nacidos puede haber afectación cutánea por el paso trasplacentario de anticuerpos1.

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

 

  • Mujeres gestantes o en el puerperio que presentan de forma abrupta lesiones urticariales pruriginosas en la región periumbilical y el resto del abdomen, con desarrollo posterior de ampollas tensas. Puede ocurrir también en relación con tumores trofoblásticos, como una mola hidatiforme o un coriocarcinoma2.
  • Se trata de una dermatosis ampollosa autoinmune con autoanticuerpos dirigidos contra la proteína transmembrana B180 de los hemidesmosomas.
  • Histológicamente se caracteriza por la presencia de ampollas subepidérmicas. En la inmunofluorescencia directa de la piel perilesional se observa un depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal3.
  • En la mayoría de las pacientes las lesiones curan sin dejar cicatriz transcurridas unas 6 semanas tras el parto.

 

 

 

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Capítulo 19

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Referencias

  1. Ambros-Rudolph CM. Pregnancy dermatoses. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4ª ed. Filadelfia: Elsevier, 2018; 472-482. 
  2. Amber KT, Murrell DF, Schmidt E, Joly P, Borradori L. Autoinmune subepidermal bullous diseases of the skin and mucosae: clinical features, diagnosis, and management. Clin Rev Allergy Immunol. 2018; 54(1): 26-51. 
  3. España Alonso A, Mascaró Galy JM. Enfermedades ampollosas, 1.ª ed. Madrid: Aula Médica, 2004.