19. Penfigoide gestacional

Características específicas de las lesiones

Placas urticariformes pruriginosas localizadas en la región periumbilical y el abdomen, que progresan en pocos días o semanas a vesículas herpetiformes o ampollas tensas, en mujeres gestantes o en el puerperio. Las lesiones pueden extenderse al resto de la superficie corporal, respetando las palmas, las plantas y el polo cefálico.

Suele aparecer a partir del segundo trimestre de gestación o en el posparto inmediato; en los siguientes embarazos puede aparecer de forma más temprana y con un curso más severo.

Síntomas de alarma

La aparición de la sintomatología clínica descrita puede condicionar el desarrollo final del feto. Existe riesgo fetal de prematuridad y bajo peso al nacer. Además, hasta en el 10% de los recién nacidos puede haber afectación cutánea por el paso trasplacentario de anticuerpos¹.

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

• Mujeres gestantes o en el puerperio que presentan de forma abrupta lesiones urticariales pruriginosas en la región periumbilical y el resto del abdomen, con desarrollo posterior de ampollas tensas. Puede ocurrir también en relación con tumores trofoblásticos, como una mola hidatiforme o un coriocarcinoma².
• Se trata de una dermatosis ampollosa autoinmune con autoanticuerpos dirigidos contra la proteína transmembrana B180 de los hemidesmosomas.
• Histológicamente se caracteriza por la presencia de ampollas subepidérmicas. En la inmunofluorescencia directa de la piel perilesional se observa un depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal³.
• En la mayoría de las pacientes las lesiones curan sin dejar cicatriz transcurridas unas 6 semanas tras el parto.