Patología
¿Qué es la EM?
La EM es una enfermedad inflamatoria desmielinizante, crónica y autoinmune del SNC que se caracteriza por inflamación, desmielinización y cambios degenerativos.1
Los síntomas de la EM varían, dependiendo en parte de la localización de las placas desmielizantes en el SNC. Los síntomas más comunes son alteraciones sensoriales en las extremidades, disfunción del nervio óptico, disfunción del tracto piramidal, disfunción vesical o intestinal, disfunción sexual, ataxia y diplopía.2
EM: esclerosis múltiple; SNC: sistema nervioso central.
1. Montalban X, et al. Mult Scler. 2018;24:96–120. 2. Goodin DS, et al. Neurology. 2002;58(2):169-178.
Patología
Fisiopatología de la EM
La fisiopatología de la EM implica un proceso complejo en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error la mielina, una sustancia que cubre y protege las fibras nerviosas en el cerebro y la médula espinal.1
Mecanismo general de la mielina y papel de los linfocitos B
La mielina aísla los axones de las neuronas, facilitando la rápida y eficiente transmisión de los impulsos nerviosos en el sistema nervioso.2
En la fisiopatología de la EM, se observa una respuesta inmune mediada por linfocitos T y B, que reconocen de manera errónea los componentes de la mielina como antígenos. Esto desencadena un proceso inflamatorio en el que se infiltran células inmunes en el SNC, atravesando la barrera hematoencefálica.3
Si bien hasta hace poco, la EM se consideraba una patología mediada por células T, las últimas investigaciones han supuesto un cambio conceptual en la comprensión de la patogénesis de la EM, alejándose del modelo clásico en el que las células T eran los únicos actores centrales, y hacia un paradigma más complejo en el que las células B tienen un papel esencial tanto en los componentes inflamatorios como neurodegenerativos del proceso de la enfermedad.4
Los linfocitos B, tienen un papel fundamental en la esclerosis múltiple, contribuyendo a la enfermedad a través de la producción de anticuerpos, la presentación de antígenos y la regulación de la respuesta inmune y la secreción de citoquinas que exacerban la inflamación.3 El conocimiento de estos mecanismos fisiopatogénicos es lo que ha permitido desarrollar nuevas terapias para controlar la enfermedad.5
EM: esclerosis múltiple; SNC: sistema nervioso central.
1. Faissner S, et al. Nat Rev Drug Discov. 2019;18(12):905-922. 2. Siegel GJ, et al. editors. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1999. 3. Filippi M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2018 Nov 8;4(1):43. 4. Comi G, et al. Ann Neurol. 2021 Jan;89(1):13-23. 5. Lazibat I, et al. Acta Clin Croat. 2018 Jun;57(2):352-361.
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Tipos de EM
La mayoría de los pacientes (85-90%) con EM debutan con un curso clínico de la enfermedad recurrente, EMRR, que se caracteriza por la presencia de recaídas/brotes y remisiones de los síntomas neurológicos en el transcurso del tiempo. Las formas progresivas solo se observan inicialmente en el 10-15% de los pacientes.1
El síndrome clínico aislado es el primer episodio de síntomas que puede ser el debut de la presentación clínica de la EM.2
Esclerosis múltiple recurrente remitente
Aproximadamente al 85% de las personas con EM se les diagnostica inicialmente EMRR. Se caracteriza por unas fases definidas de recaída o brotes, seguidas de fases de remisión.2,3
Esclerosis múltiple secundaria progresiva
Aunque los pacientes pueden seguir teniendo brotes/recaídas, los déficits neurológicos se acumulan independientemente de las brotes/recaídas, lo que conduce a una progresión continua de la discapacidad.3 Entre un 50% y un 60% de los pacientes con EMRR pasan a EMSP tras entre 5 y 30 años.4
Esclerosis múltiple primaria progresiva
Aproximadamente entre el 10% y el 15% de las personas con EM presentan EMPP. La EMPP forma parte del espectro de enfermedades progresivas y las diferencias con otras formas son más relativas que absolutas.2,5
Imágenes adaptadas de National Multiple Sclerosis Society.6
EM: esclerosis múltiple; EMPP: esclerosis múltiple primaria progresiva; EMRR: esclerosis múltiple recurrente remitente; EMSP: esclerosis múltiple secundaria progresiva.
1. Montalban X, et al. Mult Scler. 2018;24:96–120. 2. Lublin FD, et al. Neurology. 2014 Jul 15;83(3):278-86. 3. Lublin FD, et al. Neurology. 1996;46(4):907-911. 4. Dimitriou NG, et al. CNS Drugs. 2023 Jan;37(1):69-92. 5. Holland NJ, et al. Int J MS Care. 2011 Summer;13(2):65-74. 6. National Multiple Sclerosis Society. (2019). Types of MS. Disponible en: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS