6. Dermatomiositis

Características específicas de las lesiones

• Eritema y edema en la región periorbitaria (eritema en heliotropo), poiquilodermia en áreas fotoexpuestas, pápulas rojo-violáceas liquenoides en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (pápulas de Gottron) o en los codos y las rodillas (signo de Gottron), e hipertrofia de cutículas con telangiectasias periungueales.
• En la dermatomiositis juvenil a menudo aparece calcinosis cutis extensa.

Síntomas de alarma

• Las manifestaciones cutáneas suelen preceder a la clínica sistémica, que se caracteriza por debilidad en la musculatura proximal que impide realizar determinadas tareas, como elevar los brazos por encima de la cabeza o subir escaleras. Sin embargo, también existen formas amiopáticas de dermatomiositis. 
• Otras manifestaciones sistémicas son la disfagia, la neumonitis intersticial y las arritmias cardíacas.
• Entre el 15 y el 25% de las dermatomiositis se asocian a una neoplasia subyacente¹.

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

• Lesiones cutáneas características de dermatomiositis ocasionalmente pruriginosas. El prurito no suele estar presente en otras conectivopatías, como el lupus eritematoso.
• Hallazgos clínicos de miopatía inflamatoria en la musculatura extensora proximal, incremento sérico de enzimas musculares y alteraciones en el electromiograma.
• Hasta en la mitad de los casos, el LECS puede acompañarse de síntomas de lupus eritematoso sistémico, y más del 80% tienen anticuerpos antinucleares positivos (anti-Ro/SSA)^1,3.
• Existen varios autoanticuerpos asociados a la dermatomiositis, cada uno con diferentes implicaciones clínicas y pronósticas: anti-Mi-2 ligado a manifestaciones cutáneas, anti-Jo-1 en el síndrome antisintetasa, anti-CADM-140 en la dermatomiositis amiopática y anti-p155 en la dermatomiositis paraneoplásica².