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20.5. Angioedema adquirido idiopático histaminérgico (AEA-IH)

 

Entidad que se caracteriza por episodios agudos recurrentes de angioedema (AE), sin lesiones habonosas asociadas, habiéndose descartado una causa alérgica (alimentos, fármacos). Los episodios se controlan si el paciente toma antihistamínicos de segunda generación de forma mantenida (hasta 4 veces la dosis comercializada)1. En las guías se incluye dentro de la urticaria crónica espontánea2, pero no hay estudios que aborden este tema.

Puede empeorar con la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), en cuyo caso se denomina enfermedad cutánea exacerbada por AINE3. Los episodios agudos de AE responden al tratamiento en las dosis adecuadas de antihistamínicos, glucocorticoides y/o adrenalina4. Los episodios pueden ser periorales o faciales, de la vía respiratoria superior, la lengua, las extremidades o los genitales5.

 

 

 

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20.5.1. Edema de hemilengua izquierda. La paciente presentaba también episodios faciales y en pies.

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20.5.2. Angioedema facial en paciente con AE adquirido idiopático histaminérgico.

 

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20.5.3. Angioedema facial en paciente con AE adquirido idiopático histaminérgico (A) y (B). 

 

Características específicas de la lesión

 

ESe trata de un AE subcutáneo o submucoso localizado, con aumento de la consistencia, y que generalmente es eritematoso, caliente y pruriginoso. Sin embargo, a veces es no eritematoso, frío y no pica, por lo que es muy difícil el diagnóstico diferencial con el AE adquirido idiopático no histaminérgico (AEA-InH). No asocia urticaria y la instauración del AE es rápida1. Se localiza predominantemente en la cara1. No se precede de eritema marginado.

 

Síntomas de alarma

 

La afectación de la vía respiratoria superior puede producir excepcionalmente complicaciones. 


 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

 

  • Ausencia de antecedentes familiares. 
  • Instauración rápida. 
  • Frecuente reagudización del AE por la toma de AINE. 
  • Niveles normales de fracción C4 del complemento en suero. 
  • Disminución de frecuencia y gravedad de los ataques de AE tras tratamiento de mantenimiento con antihistamínicos de segunda generación1.

 

 

 

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Capítulo 20.5

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20.6. Angioedema histaminérgico asociado a habones
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Referencias

  1. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602-616. 
  2. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Abdul Latiff AH, Baker D, Ballmer-Weber B, et al. The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2018; 73(7): 1.393-1.414. 
  3. Kowalski ML, Asero R, Baubek S, Blanca M, Blanca-López N, Bochenek G, et al. Classification and practical approach to the diagnosis and management of hypersensitivity to non-steroidal anti-inflammatory drugs. Allergy. 2013; 68(10): 1.219-1.232. 
  4. Pedrosa M, Prieto-García A, Sala-Cunill A, Caballero T, Baeza ML, Cabañas R, et al. Management of angioedema without urticaria in the emergency department. Ann Med. 2014; 46(8): 607-618. 
  5. Faisant C, Boccon-Gibod I, Mansard C, Dumestre Perard C, Pralong P, Chatain C, et al. Idiopathic histaminergic angioedema without wheals: a case series of 31 patients. Clin Exp Immunol. 2016; 185(1): 81-85.