Ronda 1: Starting Point
1. ¿Cuál de las siguientes características corresponde más a una BMO compatible con PV?
[RESPUESTA CORRECTA: Médula hipercelular con panmielosis y megacariocitos en acúmulos algunos de gran tamaño y otros de menor tamaño]
La BMO de pacientes PV es una médula hipercelular con panmielosis importante. Vemos aumento de precursores eritroides, megacariocitos forman racimos sueltos o se sitúan en las trabéculas óseas y a menudo, muestran pleomorfismo. Mayoría de megariocitos presentan núcleos plegados y carecen de atipias. El patrón de depósitos del hierro en la médula es un patrón ferropénico debido al aumento de producción eritroide descontrolado1-4.
2. En relación con el riesgo trombótico en los pacientes diagnosticados de policitemia vera (PV), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera?
[RESPUESTA CORRECTA: La disminución de mortalidad por causa de trombosis y de patología cardiovascular observada en los últimos años es menos acusada en el grupo de edad entre 50 y 59 años en comparación con el grupo de edad de >60 años]
Se ha visto una disminución paulatina de mortalidad por causa de trombosis y de patología cardiovascular observada en los últimos años, relacionada con un diagnóstico más precoz, avances en el tratamiento, uso preventivo de AAS, mejor control de los FRCV y criterios estrictos de control del hematocrito, siendo menor esta disminución relativa de trombosis en el grupo entre 50 y 59 años en comparación con el grupo de edad de >60 años6-8.
3. Señale la opción correcta respecto a la Resistencia/Intolerancia a la Hidroxiurea en PV:
[RESPUESTA CORRECTA: Necesidad de flebotomía para mantener hematocrito <45% a pesar de 3 meses con HU a dosis máxima tolerada se considera resistencia a HU]
4. ¿Cuál es la definición de Respuesta Completa a los 12 meses en PV según los criterios de la European Leukemia Net (ELN) recogido en estudio Majic PV?
[RESPUESTA CORRECTA:
- Hematocrito (HTC) <45% sin flebotomías durante 3 meses
- Plaquetas ≤400x10⁹/L
- Recuento de leucocitos ≤10x10⁹/L
- Bazo de tamaño normal]
La variable principal del estudio es la Tasa de respuestas completas (RC)10.
La definición de respuesta completa se basa en el mantenimiento del hematocrito, el recuento de plaquetas y leucocitos, y el tamaño del bazo10.
AAS: ácido acetil salicílico; BMO: biopsia de médula ósea; FRCV: factor de riesgo cardiovascular; HU: hidroxiurea; MF: mielofibrosis; PV: policitemia vera.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN: Con receta médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, con dispensación limitada, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de farmacia de los Hospitales. PVLn Jakavi 5 mg 56 comprimidos: 1.791,66 €. PVLn Jakavi 10 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 15 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 20 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. La indicación de Jakavi para la Enfermedad del Injerto Contra Receptor (EICR) no se encuentra financiada para la población pediátrica con edad <12 años.
Referencias:
1. Woessner S, Casas SW, Brichs LF. La citología óptica en el diagnóstico hematológico. Madrid: Acción Médica, 2006. 861 p.
2. Polyatskin IL, et al. Revised WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues, 2017 (4th edition): lymphoid tumors. Arkh Patol. 2019;81(3):59-65.
3. Barosi G, et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: a consensus statement from the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Leukemia. 2008 Feb;22(2):437-8.
4. Arber DA, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405.
5. Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN). Manual de recomendaciones en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas. 3ª edición 2020. Disponible en: https://www.sehh.es/publicaciones/manuales-publicaciones/124757-manual-de-recomendaciones-en-neoplasias-mieloproliferativas-cronicas-filadelfia-negativas Último acceso: marzo 2025.
6. Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019 May;98(5):1071-1082.
7. Alvarez-Larrán A, et al. Risk of thrombosis according to need of phlebotomies in patients with polycythemia vera treated with hydroxyurea. Haematologica. 2017 Jan;102(1):103-109.
8. Stein BL, et al. Mortality and Causes of Death of Patients with Polycythemia Vera: Analysis of the Reveal Prospective, Observational Study. Blood 2020;136 (Supplement 1):36–37.
9. McMullin MF, et al. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol. 2016 Feb;172(3):337-49.
10. Harrison CN, et al. Ruxolitinib Versus Best Available Therapy for Polycythemia Vera Intolerant or Resistant to Hydroxycarbamide in a Randomized Trial. J Clin Oncol. 2023 Jul 1;41(19):3534-3544.
FA-11345618
03/2025