20.3. Angioedema adquirido por déficit de inhibidor C1 (AEA-C1-INH)

En el AEA-C1-INH las concentraciones de inhibidor C1 (C1-INH) son bajas y/o su función está disminuida, en ausencia de antecedentes familiares^1,2. Suele iniciarse en la vida adulta. En un porcentaje elevado de casos se detectan autoanticuerpos anti-C1-INH. Se asocia con frecuencia a enfermedades linfoproliferativas (generalmente de linfocitos B) y a veces a enfermedades autoinmunes, neoplasias o infecciones^1,3.

20.3.3. Angioedema facial en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1 inhibidor positivos. Sin mejoría tras tratamiento con 6-metilprednisolona y dexclorfeniramina intravenosas (A). Resolución parcial a las 48 horas (B).

Características específicas de la lesión

Edema subcutáneo o submucoso localizado, blanco, sin incremento de temperatura, no eritematoso, no pruriginoso, con aumento de la consistencia. No hay habones. Puede ser periférico (extremidades, tronco, genitales y cara). Puede asociarse a episodios de edema abdominal (dolor y distensión abdominales, náuseas, vómitos) y de la vía respiratoria superior (disfagia, disfonía, disnea).

Síntomas de alarma

• Disfonía, disnea: puede tratarse de un episodio de angioedema de la vía respiratoria superior, que debe tratarse de forma precoz y específica. 
• Aumento de la frecuencia de ataques de angioedema: revisar posibles factores desencadenantes y valorar profilaxis a largo plazo. 
• Analítica y vigilancia, para descartar posibles enfermedades linfoproliferativas asociadas.

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

• Ausencia de antecedentes familiares. 
• Edad de aparición generalmente por encima de los 40 años. 
• Ausencia de mejoría de los episodios agudos con antihistamínicos, glucocorticoides y adrenalina en dosis adecuadas. 
• Disminución de la fracción C4 del complemento en suero y de la función de C1-INH en plasma. 
• Disminución de la fracción C1q del complemento en suero. 
• Presencia de autoanticuerpos anti-C1-INH en un alto porcentaje de casos. 
• Asociación a enfermedades linfoproliferativas. Pueden aparecer varios años después. 
• Asociación, menos frecuente, a enfermedades autoinmunes o infecciosas.