7. Penfigoide ampolloso

Características específicas de las lesiones

Son placas eritemato-edematosas inflamatorias muy pruriginosas, que suelen aparecer de manera simétrica en el tronco y las extremidades, sobre todo en las piernas^1,2. Conforme avanza la enfermedad, aparecen ampollas subepidérmicas tensas de 1-5 cm y contenido seroso, que al cicatrizar dejan hiperpigmentación residual¹.
Debe sospecharse un penfigoide ampolloso en pacientes de edad avanzada que presentan habones persistentes muy pruriginosos.
Pueden desencadenarlo muchos fármacos (antibióticos, antiinflamatorios, diuréticos...)3; en concreto, se ha establecido una estrecha relación con los antidiabéticos orales del grupo de las gliptinas⁴.
Las lesiones empeoran con la exposición solar; se resuelven dejando una hiperpigmentación residual, y no suele haber afectación de mucosas¹.

7.1. Placas urticariales, confluyentes y persistentes, en la espalda y brazos de un paciente de 80 años. Suelen comenzar en tronco y extremidades, y progresivamente se van generalizando.

7.2. Lesión elemental del penfigoide ampolloso en fase inicial o urticarial. Placas eritemato-edematosas de aspecto habonoso, persistentes y muy pruriginosas. Pueden presentar excoriaciones secundarias por rascado.

7.3. Lesión elemental del penfigoide ampolloso en fase ampollosa. Ampollas subepidérmicas tensas, de contenido seroso amarillento y base eritematosa, que miden alrededor de 1 a 5 cm.

7.4. Las placas habonosas se resuelven dejando hiperpigmentación residual sin cicatriz.

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

Paciente de edad avanzada en tratamiento farmacológico (gliptinas, diuréticos, antibióticos, antiinflamatorios...)^1,4.
Habones persistentes de varios días de duración, de distribución simétrica y que empeoran con la exposición solar, con o sin formación de ampollas².
La histología mostrará una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio linfoeosinofílico y depósito lineal de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal dermoepidérmica en el estudio por inmunofluorescencia directa^2,3.
Escasa respuesta a los antihistamínicos orales y necesidad de corticoterapia (tópica o sistémica) o incluso de otros fármacos a largo plazo, como la dapsona⁵.

Capítulo 7

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8. Eritema multiforme

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Referencias

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Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticarial lesions: if not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria: part I. Cutaneous diseases. J Am Acad Dermatol. 2010; 62(4): 541-555.
Stavropoulos PG, Soura E, Antoniou C. Drug-induced pemphigoid: a review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28(9): 1.133-1.140.
Kridin K, Bergman R. Association of bullous pemphigoid with dipeptidyl-peptidase 4 inhibitors in patients with diabetes: estimating the risk of the new agents and characterizing the patients. JAMA Dermatol. 2018; 154(10): 1.152-1.158.
Murrell DF, Daniel BS, Joly P, Borradori L, Amagai M, Hashimoto T, et al. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2012; 66(3): 479-485.