4. Síndrome de Schnitzler

Características específicas de la lesión

• Exantema maculopapular o urticarial evanescente, localizado en el tronco y las extremidades y habitualmente no pruriginoso. 

• Las lesiones habonosas pueden tener un halo blanquecino por la vasoconstricción y acompañarse de dermografismo. Un 15% de los pacientes pueden presentar también angioedema¹. 

• En la biopsia de las lesiones cutáneas se observa un infiltrado neutrofílico en la dermis.

Síntomas de alarma

Paciente adulto que presenta brotes recurrentes de lesiones habonosas que se acompañan de fiebre episódica, artromialgias, linfadenopatías, elevación de los parámetros inflamatorios y una gammapatía monoclonal tipo inmunoglobulina M (IgM).

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

• La gammapatía monoclonal tipo IgM puede no estar presente en el momento diagnóstico y desarrollarse varios años después. El síndrome de Schnitzler puede asociarse también a gammapatía monoclonal tipo IgG. Hasta un 15% de los pacientes pueden desarrollar un síndrome linfoproliferativo². 

• Aunque algunos pacientes no refieran artralgias, pueden presentar signos radiológicos de anomalías en el remodelado óseo. 

• Histológicamente se caracteriza por un denso infiltrado neutrofílico en la dermis, con fenómenos de leucocitoclasia pero sin vasculitis. La presencia de epidermotropismo de neutrófilos alrededor de las glándulas sudoríparas es sugestiva de esta enfermedad³. 

• Se considera un síndrome autoinflamatorio adquirido de inicio tardío. En su patogenia está implicada la interleucina 1 (IL-1), por lo que estos pacientes responden favorablemente a inhibidores de la IL-1 como anakinra, canakinumab y rilonacept¹.