La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida en la que se observa un recuento de plaquetas de <100 × 10⁹/L sin evidencia de otras causas que lo justifiquen. El tiempo transcurrido desde el diagnóstico determina si la PTI se denomina como de reciente diagnóstico (hasta 3 meses desde el diagnóstico), persistente (de 3 a 12 meses desde el diagnóstico) o crónica (más de 12 meses desde el diagnóstico).¹ 

Adicionalmente, se considera PTI grave aquella patología que cursa con síntomas hemorrágicos suficientes para indicar tratamiento, lo cual ocurre típicamente cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20 × 10⁹/L. La denominación de PTI refractaria se refiere a la ausencia primaria de respuesta (o recaída) a la esplenectomía y adicionalmente es grave, es decir, asociada con un sangrado o riesgo de sangrado que requiere terapia.¹

Dado que la prevalencia es de <5 casos por cada 10.000 habitantes, la PTI se considera una enfermedad rara.¹ 

Además, la distribución de la PTI en adultos es bimodal, con un pico en adultos jóvenes (predominantemente mujeres) y una incidencia mayor en ancianos (afectación similar en ¬ambos sexos).¹
 

1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf 

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La presentación más habitual es en forma de sangrado (sobre todo cutáneo-mucoso) en forma de epistaxis, equimosis y otras manifestaciones hemorrágicas, y coincidiendo con recuentos de plaquetas <20 x 10⁹/L.¹ 

El sangrado cerebral o en otros órganos internos es raro, y por lo general, suelen coexistir otros factores predisponentes. Con la edad aumenta el riesgo de hemorragia cerebral y del tubo digestivo.¹

Los pacientes con PTI también tienen mayor riesgo de tromboembolismo venoso (TEV) y de trombosis arterial.² 

El infarto agudo de miocardio (IAM), el accidente cerebrovascular y el TEV se producen incluso con recuentos de plaquetas <30 x 10⁹/L. Entre los factores que contribuyen, deben considerarse:^3-5 

• Incremento de micropartículas circulantes procoagulantes 

• Estado proinflamatorio 

• Plaquetas más inmaduras y apoptóticas 

• Alta prevalencia de factores clínicos predisponentes de trombosis 

• Presencia de anticuerpos antifosfolípidos 

• Incremento de trampas extracelulares de neutrófilos (NET) 

• Efectos secundarios de los tratamientos administrados (inmunoglobulinas intravenosas, corticosteroides, esplenectomía, agonistas del receptor de la TPO…)

Los pacientes con PTI también presentan un mayor riesgo de infección, justificada clásicamente por la terapia con inmunosupresores o la esplenectomía. Actualmente se acepta que las plaquetas son células inmunes y que cooperan en la defensa contra las infecciones con otras células consideradas como “fagocitos naturales”. Por tanto, la reducción de las cifras de plaquetas, con independencia del tratamiento con esteroides, incrementa el riesgo de infecciones.^1,6 

Además, los pacientes con PTI pueden presentar:¹ 

• Anomalías tiroideas, generalmente de naturaleza autoinmune, lo que puede presentarse con síntomas clínicos de estas patologías 

• Ferropenia secundaria a sangrados 

• Solapamiento de síntomas derivados de deficiencias de vitamina B12 con o sin ferropenia debido a la presencia de una anemia perniciosa 

• Agotamiento y fatiga 

• Trastornos depresivos 

• Deterioro cognitivo 

• Calidad de vida reducida

1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf 

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En la PTI – a diferencia de otras enfermedades – la ayuda de sofisticadas pruebas diagnósticas no suele tener gran valor. Esto puede suponer un gran desafío, ya que el diagnóstico diferencial de trombocitopenia es extenso.¹ 

Aproximadamente un 20% de trombocitopenias inmunes se asocia a otros procesos subyacentes, lo que obliga a tener en cuenta otras causas de trombocitopenia, tanto inmunes (por ejemplo, secundarias a otras causas tales como infecciones, trastornos autoinmunes, o inmunodeficiencia), como no inmunes (inducidas por fármacos, por enfermedad hepática, por enfermedades de la médula ósea…).³

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El diagnóstico preciso de la PTI sigue siendo difícil, y la prueba diagnóstica ideal para llevarlo a cabo de manera más rigurosa aún no se ha desarrollado. No existe una fórmula que permita un diagnóstico universalmente preciso y ninguna prueba se considera como altamente específica y sensible, consecuencia de que la enfermedad es la expresión clínica de una variedad de trastornos que, a través de diferentes mecanismos subyacentes, ocasionan trombocitopenia.¹

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La mayoría de los niños y 1/3 de los adultos con PTI alcanzarán en ocasiones cifras de plaquetas por encima de 100 x 10⁹/L sin medicación o tras la retirada de esta, y el curso de la enfermedad será autolimitado. Estas remisiones espontáneas generalmente ocurren durante los primeros 6 meses.¹ 

Un 10% de los pacientes con PTI durante su seguimiento desarrollarán otro trastorno, bien autoinmune como el lupus eritematoso sistémico (LES) o la tiroiditis autoinmune, o bien hematológico como la leucemia linfocítica crónica (LLC).¹

Mortalidad

La muerte en el paciente con PTI está causada principalmente por sangrado y/o por complicaciones de los tratamientos administrados (infecciones relacionadas con esteroides o esplenectomía, etc.).¹ 

• Riesgo de sangrado fatal: hasta hace 10 años, se situaba entre un 0% en la población pediátrica y un 13% en los pacientes de >60 años. Actualmente, y con la disponibilidad de nuevos fármacos tales como los TPO-RA, el pronóstico ha mejorado de manera significativa.¹

La PTI se puede subcategorizar entre:¹

Con respecto al global de las trombocitopenias inmunes, la frecuencia de PTI secundaria se estima entre el 8,7 y el 20%.² Comparada con la PTI primaria, la edad de aparición es mayor, no existe predominio en mujeres y las tasas de sangrado al diagnóstico son similares.³

1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf 

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Glucocorticoides

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Inmunoglobulinas intravenosas

La terapia inicial únicamente con inmunoglobulinas intravenosas (Ig i.v.) puede usarse en pacientes con contraindicaciones relevantes para la terapia con corticosteroides en dosis altas, o en enfermos que presenten un sangrado relevante.¹ 
 

• Dosificación: 1 g/kg de Ig i.v. durante 1 o 2 días, como dosis única, repetida según sea necesario en función de la respuesta plaquetaria. En pacientes >65 años, inicio con dosis 0,4 g/kg durante 3-5 días.¹ 

• Objetivo del tratamiento: se espera un aumento en el recuento plaquetario dentro de las 24-48 horas en hasta el 85% de los pacientes, aunque la respuesta suele ser transitoria y no durar más que 3-4 semanas.¹ 

• Seguridad y tolerabilidad: los efectos secundarios más comunes son los dolores de cabeza, escalofríos, artralgia y dolor de espalda. Raramente se observan complicaciones graves, específicamente eventos trombóticos. Es importante la hidratación adecuada antes de la administración para aliviar el riesgo de lesión renal aguda.¹

Transfusión de plaquetas

En general, no está indicada la transfusión de plaquetas en PTI. Sin embargo, en pacientes que presenten un sangrado que suponga un compromiso vital, se debe proceder a la transfusión de plaquetas, junto con la administración de Ig i.v. y metilprednisolona a dosis elevadas y de forma urgente.¹ 

Se deben transfundir grandes cantidades de plaquetas de forma repetida cada pocas horas, y se debe valorar la efectividad principalmente por el cese del sangrado más que por el incremento en la cifra de plaquetas.¹

Medidas adicionales

Se han de suspender todos aquellos fármacos que induzcan o faciliten el sangrado (antiagregantes, anticoagulantes, AINEs, etc.). En casos puntuales, se pueden añadir fármacos antifibrinolíticos como el ácido tranexámico.¹

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Agonistas del receptor de la trombopoyetina

Los agentes trombopoyéticos (TPO-RA) son actualmente la alternativa que ofrece una mayor eficacia y menor toxicidad en pacientes con PTI refractaria. Actúan a través de un mecanismo de acción en el que aumentan la producción plaquetaria al estimular el receptor de la trombopoyetina.¹ 

En el momento de elaboración de la guía, se disponía de dos TPO-RA aprobados para la PTI, eltrombopag y romiplostin. Como se ha comentado, se consideran los fármacos de elección en la segunda línea, disponiéndose de estudios extensos de fase III, donde se ha demostrado la eficacia y la seguridad de ambos fármacos.^6,7 En más del 80% de los pacientes se logra una respuesta, siendo estos agentes eficaces en pacientes con y sin esplenectomía, a cualquier edad y sin mostrar resistencia cruzada.⁸ Además, un porcentaje importante de los pacientes pueden interrumpir no solo otros tratamientos empleados para la PTI, sino también los propios TPO-RA manteniendo las cifras de plaquetas.¹ 

Los TPO-RA generalmente se toleran bien en pacientes con PTI, con cefalea leve-moderada como el efecto secundario más común. Se recomienda la monitorización de las transaminasas para los pacientes con eltrombopag debido al riesgo de hepatotoxicidad.¹

Dosificación

• Eltrombopag: 50 mg diarios en adultos (25 mg diarios en pacientes procedentes del este asiático), y con dosis diarias durante el ajuste de cifras de 25-75 mg. Presenta una vida media de 35 horas.¹ 

• Romiplostin: 1 µg/ kg/semana subcutáneo. Sin embargo, la mayoría de los pacientes requieren dosis de 3 µg/kg/semana para responder, por lo que en la práctica clínica se suele iniciar a 3 µg/kg/semana, llegando a una dosis máxima de 10 µ g/kg/semana. No se recomienda la administración cada 2 semanas, a no ser que el paciente esté en protocolo de discontinuación o con requerimiento de dosis muy bajas.¹ 

• Avatrombopag: 20 mg diarios. Este agente es el de más reciente aprobación y debe administrarse con comidas, no presenta interacciones con los alimentos.⁹

Esplenectomía

El bazo tiene un papel clave en la regulación de la destrucción plaquetaria a través de fagocitosis mediada por la vía SYK. Además, es básico para la producción de anticuerpos frente a glucoproteínas de membrana plaquetaria.¹ 

Por ello, la esplenectomía se considera el tratamiento con mayor tasa de remisiones completas duraderas, y debe realizarse en función de las comorbilidades, el estilo de vida y las preferencias del paciente.¹⁰ 

Generalmente, se recomienda en pacientes que hayan demostrado respuesta subóptima al menos a una línea adicional de tratamiento de 2ª línea. Su realización debe evitarse antes de que transcurran 12 meses desde el diagnóstico, ya que en una pequeña proporción de pacientes ocurre una mejoría o remisión espontánea de la PTI.¹ 

No existen factores predictivos de la respuesta a la esplenectomía claramente definidos, aunque sujetos más jóvenes y de menor peso parecen mostrar mejores resultados.^1,11

Eficacia

El 80% de los pacientes responden a la esplenectomía, manteniendo una cifra de plaquetas normal a los 5 años en algo más del 60% de los casos.¹² La mayoría de las recaídas se producen en los 2 primeros años tras la esplenectomía, si bien no parece haber una estabilización definitiva.¹²

Seguridad

No se han definido contraindicaciones específicas de la intervención, aunque la tasa de morbilidad aumenta en relación con factores como la obesidad, la edad avanzada y la pluripatología crónica.¹² 

El 10% de los pacientes intervenidos por vía laparoscópica y el 13% de los intervenidos por laparotomía presentan complicaciones durante la intervención, y la mortalidad es del 0,2 y 1% para cada procedimiento, respectivamente.¹

Rituximab

Rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra el receptor CD20 presente en los linfocitos B. Se utiliza en pacientes con PTI refractaria en una dosis de 375 mg/m²/semana (como infusión intravenosa) durante 4 semanas.¹

Eficacia

Las tasas de respuestas son del 62,5%, con una mediana de tiempo hasta la respuesta de 5,5 semanas y una duración de la misma de 10,5 meses. Las respuestas son más duraderas en el grupo de sujetos que consiguen respuestas completas frente a los que obtienen respuestas parciales.¹³ 

A pesar de que las tasas de respuestas iniciales sean del 60%, solo el 20-30% de los pacientes logran una remisión a largo plazo durante más de 3-5 años. Aun así, vale la pena considerar que incluso una respuesta sostenida de 12-18 meses puede tener un efecto significativo y positivo en la calidad de vida del paciente.¹³ 

Varios estudios clínicos mostraron que, en mujeres jóvenes, un curso de rituximab administrado antes de la fase crónica (duración de la PTI < 12 meses) puede conducir a tasas de respuesta y al menos tasas de remisión a medio plazo comparables a las obtenidas con la esplenectomía.¹³ Un estudio clínico prospectivo ha mostrado que, aunque de manera global no hay diferencia de respuesta según el sexo, en el subgrupo de mujeres de menos de 40 años las respuestas tienden a ser mejores.¹⁴ Además, las respuestas a rituximab parecen ser mejores si se emplea tras la esplenectomía.¹⁵

Seguridad y tolerabilidad

Generalmente, los efectos secundarios son leves y transitorios, más infrecuentes en las siguientes dosis, y estos se reducen y limitan con la premedicación.¹ 

Los más destacables son los relacionados con la primera infusión (náuseas, escalofríos, rinitis, urticaria con sensación de sofoco, hipertensión, erupción, fiebre, prurito, irritación de garganta e hipotensión). También se ha descrito la reactivación de la infección por VHB, y – raramente – del poliomavirus JC, causante de la leucoencefalopatía multifocal progresiva.¹

Fostamatinib

Fostamatinib es un profármaco inhibidor de la cinasa Syk. A través de su mecanismo de acción, reduce la eliminación mediada por el receptor de Fc de las plaquetas recubiertas de autoanticuerpos en el bazo.¹ 

Se inicia a 100 mg 2 veces al día y se puede aumentar a 150 mg 2 veces al día después de 4 semanas si el recuento de plaquetas es inadecuado. Si no hay respuesta después de 4 semanas a la dosis más alta, el medicamento debe ser discontinuado.¹

Eficacia

En dos ensayos controlados aleatorizados doble ciego de pacientes muy pretratados que presentaban PTI grave o refractaria y una mediana de duración de la enfermedad de 8,5 años, la tasa de respuesta global fue del 43% con fostamatinib (vs. 14% con placebo) y la tasa de respuesta estable fue del 18% con fostamatinib (vs. 2% con placebo).¹⁶

Seguridad y tolerabilidad

Al igual que con varios inhibidores de tirosina cinasa, los efectos secundarios más relevantes y frecuentes son la hipertensión y los gastrointestinales (náuseas, diarrea).¹

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Las recomendaciones generales para establecer la necesidad de hospitalización son:¹

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La diabetes, la insuficiencia renal, la hipertensión y la enfermedad vascular parecen tener una mayor incidencia (2 veces superior) entre los pacientes con diagnóstico de PTI.¹⁰ Además, el riesgo de enfermedad tiroidea o de enfermedades autoinmunes es superior, incrementándose en 2,5 y 5 veces, respectivamente.¹¹ 

Entre los pacientes con PTI también es mayor la incidencia de neoplasias hematológicas como linfomas y leucemias, con un aumento de riesgo de 6 y 20 veces, respectivamente.^10,12 

Finalmente, se debe tener en cuenta que hasta un 16% de los pacientes con PTI a lo largo de su seguimiento (en ocasiones más de 10 años después del diagnóstico) serán recatalogados como PTI secundarias a conectivopatías, siendo especialmente frecuente el lupus eritematoso sistémico (LES).¹

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Los objetivos de este estudio fueron:²

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Síntomas que los médicos consideran que tienen un impacto más negativo en la calidad de vida:²

 

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Los médicos informaron sobre la fatiga de sus pacientes con menos frecuencia (31 % en general; 30 % en el diagnóstico) que los pacientes comunicaron sufrirla (58 % en el diagnóstico; 50 % en el momento de la encuesta)²

Percepción del médico sobre el impacto de cada síntoma en la calidad de vida de los pacientes²

 

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^†Los médicos (n = 472) indicaron los 5 síntomas principales que registraron con mayor frecuencia de los pacientes y comunicaron el efecto de los síntomas en la calidad de vida de los pacientes en una escala Likert de 7 puntos, donde 1 = nada y 7 = mucho. Los datos presentados son para puntuaciones ≥5.

Principales objetivos del tratamiento para los pacientes¹

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Principales objetivos del tratamiento para los médicos:¹

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La esplenectomía pone a los pacientes en un mayor riesgo de tromboembolismo venoso (TEV) e infección

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La supervivencia libre de trombosis disminuye en los pacientes con esplenectomía¹¹

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La esplenectomía pone a los pacientes en un mayor riesgo de tromboembolismo venoso (TEV) e infección

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